Trombotik mikroangiopatiyalar

Trombotik mikroangiopatiya (TMA) klinik və histopatoloji xüsusiyyətlərinə görə oxşarlıq göstərən müxtəlif xəstəliklər qrupunu ifadə edir. TMA klinik olaraq mikroangiopatik hemolitik anemiya, trombositopeniya, endotel zədələnməsi ilə əlaqədar yaranır və damarların tutulması nəticəsində orqan zədələnməsi ilə xarakterizə olunur. Müxtəlif patofizioloji mexanizmlərə malik bir sıra xəstəliklər TMA şəklində təzahür edir. Bu xəstəliklər təcili diaqnoz və müalicə tələb edir.

TMA-nın səbəbini müəyyən etmək çətindir, çünki spesifik diaqnostik testlər hər zaman əlçatan olmur. Lakin düzgün müalicə strategiyasının seçilməsi üçün əsas etiologiyanın müəyyən edilməsi mütləqdir.

Təsnifat

TMA ilə gedən xəstəliklər birincili və ikincili olmaqla 2 əsas qrupa bölünürlər:

Birincili trombotik mikroangiopatiyalar

• Trombotik trombositopenik purpura (TTP)

İrsi TTP - ADAMTS13 genində mutasiyalar

Qazanılmış TTP - ADAMTS13 aktivliyi və inhibitorlarının təyini

• Hemolitik uremik sindrom (HUS)

STEC-HUS - Şiga toksinlə əlaqəli

Atipik HUS - Komplement tənzimləyici zülallarda genetik mutasiyalar (məsələn, CFH, CFI, MCP, C3, CFB, THBD), Anti-CFH autoantikorları

İkincili trombotik mikroangiopatiyalar

• Malign hipertenziya 
• Hamiləliklə əlaqəli TMA (preeklampsiya/eklampsiya, HELLP sindromu) 
• Dərmanlar və toksinlər (məsələn takrolimus, xinin, tiklopidin) 
• İnfeksiyalar (məsələn, qrip, HIV, Epstein–Barr virusu, parvovirus) 
• Xərçəng 
• Autoimmun xəstəliklər (məsələn, sistem qırmızı qurdeşənəyi) 
• Transplantasiya (məsələn, solid orqan və ya sümük iliyi transplantasiyası) 
• Disseminə olunmuş damar daxili laxtalanma 
• Metabolik səbəblər (məsələn, kobalamin C çatışmazlığı) 

Müalicə

Müalicədə əsas məqsəd TMA yaradan xəstəliyi tapmaqdır. Müalicə taktikası buna əsasən formalaşır. Ümumi yanaşma kimi isə xəstələrin çoxu plazmaferez ilə müalicə olunur; bu prosedur zamanı qanın plazması orqanizmdən çıxarılır və donorun təzə plazması ilə əvəz olunur. Bu üsul xüsusilə TTP üçün effektiv müalicədir və xəstələr adətən plazmaferez ilə yanaşı kortikosteroidlər daxil olmaqla immunosupressiv terapiya alırlar. Atipik HUS zamanı isə xəstələrə komplement sistemini bloklayan venadaxili preparatlar tətbiq olunur. TMA-ya səbəb olan digər xəstəliklərdə müalicə əsasən əsas səbəbin aradan qaldırılmasına yönəlir. Məsələn: İnfeksion səbəblərdə antibiotiklər və dəstəkləyici müalicə istifadə olunur.

Bəzi hallarda plazmaferez, immunosupressiya və/və ya komplement bloklayıcı terapiyalar digər TMA səbəblərində də tətbiq oluna bilər. Ağır böyrək zədələnməsi olan xəstələrdə dializ tələb oluna bilər. TMA-nın bəzi formaları (məsələn, aHUS və TTP) xroniki və residiv verən xəstəliklər ola bilər və bu zaman uzunmüddətli müalicə tələb olunur.