Minimal dəyişiklik xəstəliyi

Etimologiya

Sinonimlər: minimal dəyişiklik nefrozu, minimal dəyişiklik nefritik sindromu, minimal dəyişiklik qlomerulopatiyası, sıfır xəstəlik (ingiliscə nil disease, işıq mikroskopunda patoloji dəyişikliklərin olmamasına görə), lipoid nefroz (işıq mikroskopunda sidikdə lipid damlaları göründüyünə görə).

Başqa dillərdə: minimal change disease (EN), minimal değişiklik hastalığı (TT), болезнь минимальных изменений (RU), die Minimal-Change-Glomerulonephritis (DE)

Nefrotik sindrom zamanı zədələnmiş qlomerula

Etiologiya

Minimal dəyişiklik xəstəliyi(MDX), əsasən, birincilidir, lakin müəyyən agentlərin təsirinə məruz qaldıqda ikincili olaraq da baş verə bilər: 

• İnfeksiyalar: vərəm, mikoplazma, sifilis, hepatit C virusu
• Neoplazmalar: Hoçkin limfoması, bədxassəli şişlər, leykemiya
• Allergiya: pişik tükü, ev tozu, arı zəhəri
• Dərmanlar: antibiotiklər (ampisilin, sefalosporinlər), qammainterferon
• Digər qlomerulyar xəstəliklər: İgA nefropatiyası, SLE , HiV ilə əlaqəli

Xəstəlik 10 yaşdan kiçik uşaqlarda 90%, 10 yaşdan böyük uşaqlarda 50%, böyüklərdə isə 15-20% hallarda rast gəlinir.

Patofiziologiya

Müəyyən edilmişdir ki, lipoid nefroz immun sisteminin T-hüceyrə seqmentində pozğunluqlar nəticəsində yaranır. İdiopatik nefrotik sindromlu uşaqlarda bu anomaliyalar genetik faktorlara görə birinci dərəcəli olur. Bəzi sistem xəstəlikləri də immun sistemini anormal şəkildə aktivləşdirə bilər. Nəticədə, sitokinlərin və interleykinlərin (IL) əhəmiyyətli dərəcədə sərbəst buraxılması fonunda T-supressorların populyasiyasında kəskin artım müşahidə olunur.

Podosit membranlarının yükünü azaldan IL-8-in yüksək konsentrasiyası, xüsusilə nefron glomerulu üçün zərərlidir. Nəticədə, mənfi yükə malik olan zülallar, əsasən, albuminlər üçün kapilyar divarların keçiriciliyi artır. Boru sisteminə daxil olan zülallar tərəfindən mənfəz tıxanır və epitel hüceyrələri deqradasiyaya uğrayır. Nəticədə nefron öz funksiyalarını yerinə yetirməyi tamamilə dayandırır.

Əhəmiyyətli miqdarda zülal itkisi qan plazmasının reoloji xassələrinin dəyişməsini gücləndirir. Böyrəklərdə su və natrium ionlarının reabsorbsiyasının pozulması ilə birlikdə onkotik təzyiqin azalması ödemə səbəb olur. Hiperlipidemiya qanın özlülüyünü yaxşılaşdırmaq üçün kompensasiya reaksiyası kimi inkişaf edir. Nefronların kütləvi şəkildə "bağlanması" xroniki böyrək çatışmazlığına gətirib çıxarır. Sidiklə yalnız albuminlər deyil, digər zülallar, xüsusən A və G siniflərinin immunoqlobulinləri də itirilir. Bu, bədənin infeksiyalara qarşı müqavimətinin ikincil immun çatışmazlığına qədər azalması ilə əlaqədardır.

Histopatologiya

MDX olan xəstələrdən alınan böyrək biopsiyası nümunələrinin işıq mikroskopiyası ilə təhlili zamanı minimal və ya heç bir dəyişiklik müşahidə edilmir, lakin elektron mikroskopiya ilə müşahidə etdikdə podosit ayaqcığının silinməsi aşkar edilir. Patologiyanı aşkar etmək üçün biopsiya nümunələrinin immunofluoressensiya ilə boyanması mənfidir və immun kompleksləri aşkar edilmir. 

Elektron mikroskopda görüntü

Simptomlar

Klinik şəkil adətən qeyri-müəyyəndir, ilkin mərhələdə xəstəlik heç bir şəkildə özünü göstərmir. İlk simptomlar zəiflik, yorğunluq və iştahsızlıqdır. Daha sonra ödem əvvəlcə, adətən aşağı ətraflarda, sonra üzdə, boyunda və bel nahiyəsində əmələ gəlir.

Xəstəliyin istənilən formasında sidik qəhvəyi rəng və bulanıq olur, gündəlik miqdarı azalır (oliqouriya).

Fəsadlar

• Xəstəliyin kəskinləşməsi zamanı ciddi elektrolit itkisi və dövran edən qan həcminin azalması səbəbindən hipovolemik şok inkişaf edə bilər.
• Tənəffüs yolu infeksiyası ilə ağırlaşan pnevmotoraks səbəbi ilə tənəffüs problemləri ola bilər.
• Dərinin bakterial lezyonları müəyyən bir təhlükə yaradır, sepsisin inkişaf riski var.
• Xəstəlik irəliləyən mərhələlərində hipoxrom anemiya qeyd olunur. 
• Müalicə edilməzsə, zaman keçdikcə xroniki böyrək çatışmazlığına səbəb olan ikincili "büzüşmüş böyrək"  formalaşması mümkündür. Bəzi məlumatlara görə, uzun müddətli bir lipoid lezyonu amiloidoz riskini artırır.

Diaqnostika

• Yoxlama və sorğu
• Laborator tədqiqat
• Ultrasəs tədqiqatı
• Histoloji tədqiqat

Müalicə

Terapevtik tədbirlər ödemi və zülal çatışmazlığını aradan qaldırmaq və yoluxucu ağırlaşmaların qarşısını almaq məqsədi daşıyır. Böyrəklərdə distrofik prosesləri zəiflətmək, xəstəliyin gedişatını yavaşlatmaq lazımdır. Bu məqsədlə, yalnız dərmanların istifadəsini deyil, həm də xüsusi bir pəhriz ehtiva edən kompleks müalicə hazırlanır.

• Pəhriz. Xəstələrin pəhrizində zülallar üstünlük təşkil etməlidir, tövsiyə olunan protein qəbulu gündə hər kiloqram bədən çəkisi üçün 1 qram təşkil edir ki, bu da gündə 0,45 qrama bərabərdir. Şiddətli hiperlipidemiya ilə az yağlı qidalar (balıq, tərəvəz) istifadə edilməlidir.
• Diuretiklərin idarə edilməsi. Xüsusilə xəstəliyin kəskin dövründə ödemi aradan qaldırmaq üçün diuretiklər istifadə olunur. Fəsadların qarşısını almaq üçün qan plazmasının elektrolit tərkibinə nəzarət etmək vacibdir.
  
• İmmunosupressiv terapiya. Qlükokortikosteroidlər lipoid nefrozunun etiotrop müalicəsi üçün praktiki olaraq yeganə dərman qrupudur. Onlar immun sisteminin fəaliyyətini və sitokinlərin istehsalını effektiv şəkildə azaldır, IL-8-in podositlərə zərərli təsirini zəiflədir.