Kəskin aorta disseksiyası

Aorta disseksiyası çox yüksək ölüm riski ilə xarakterizə olunur və bir çox xəstələr təcili yardıma çatmadan vəfat edir. Xroniki aorta disseksiyası isə 2 həftədən uzun davam edən disseksiya kimi təyin olunur və nisbətən daha yaxşı proqnoza malikdir.

Kəskin aorta disseksiyasının klassik klinik təqdimatı qəfil başlayan, çox güclü və “cırılma” tipli sinə ağrısıdır. Lakin daha qeyri-tipik əlamətlər səbəbindən diaqnoz tez-tez gecikə və ya buraxıla bilər. Tədqiqatlara görə, təcili yardım şöbəsində təsdiqlənmiş halların yalnız təxminən 15–43%-i ilk təqdimatda düzgün diaqnoz edilir. Müalicə olunmadıqda isə 48 saat ərzində ölüm riski təxminən 50%-ə çatır.

Bu xəstəlik nadir olsa da, təcili və dəqiq diaqnoz, eləcə də multidissiplinar yanaşma tələb edir. Daha yaxşı nəticələr adətən yüksək təcrübəyə malik mərkəzlərdə, xüsusi “aorta protokolları” və ixtisaslaşmış komandalarla əldə olunur. Vaskulyar cərrahiyyə və kardiologiya mütəxəssislərinin birgə işi xəstələrin sağ qalma şansını artırır.

Patogenez

Aorta disseksiyası adətən intimanın (damarın daxili qişasının) cırılması ilə başlayır. Nəticədə qan aorta divarının orta qatı (media) boyunca irəliləyərək divar qatları arasında yalançı mənfəz (false lumen) əmələ gətirir. Bu yalançı mənfəz həqiqi aorta mənfəzini sıxa və müxtəlif orqanlarda qan təchizatının pozulmasına, yəni işemiyaya səbəb ola bilər.

Klassik intimanın cırılması ilə yanaşı, aorta divarının orta qatında baş verən degenerativ dəyişikliklər də mühüm rol oynayır. Bu dəyişikliklərə elastik liflərin itirilməsi, saya əzələ hüceyrələrinin degenerasiyası və ekstrasellulyar matriksin zədələnməsi daxildir.

Bu mexanizmlər göstərir ki, aorta disseksiyası çox vaxt əvvəlcədən mövcud olan aorta divarı zəifliyi fonunda inkişaf edir.

Aorta disseksiyası iki əsas təsnifat sistemi ilə bölünür: Stanford və DeBakey sistemləri.

Stanford təsnifatı

Stanford sistemi disseksiyanı aortanın qalxan (ascending) və ya enən (descending) hissəsinin tutulmasına görə iki yerə bölür:

• Stanford Tip A: Yırtığın yerindən asılı olmayaraq qalxan aortanı əhatə edir. Brachiocephalic arteriyadan proksimal yerləşən disseksiyalar bu qrupa daxildir.

• Stanford Tip B: sol subklavian arteriyadan distalda başlayır və yalnız enən aortanı əhatə edir. Bəzi cərrahi cəmiyyətlərin tərifinə görə giriş yırtığı innominat arteriyadan sonra yerləşir.

DeBakey təsnifatı

DeBakey sistemi disseksiyanı mənşə və yayılmasına görə 3 yerə bölür:

• Tip I: Qalxan aorta, aorta qövsü və enən aortanı əhatə edir.

• Tip II: Yalnız qalxan aortada başlayır və orada məhdud qalır.

• Tip III: Enən aortada başlayır və aşağı istiqamətdə yayılır. Diafraqmadan yuxarı – IIIa, aşağı – IIIb

Qalxan aorta disseksiyaları (Stanford Tip A və DeBakey Tip I/II) enən aorta disseksiyalarına nisbətən daha tez-tez rast gəlinir. Bu vəziyyət aorta yırtılması, insult və miokard infarktı kimi ölümcül ağırlaşmalar riskinə görə təcili və ixtisaslaşmış müdaxilə tələb edir.

Etiologiya və epidemiologiya

Əhali əsaslı tədqiqatlara görə, insidensiya təxminən 100.000 nəfər-il üçün 2–3,5 hal arasında dəyişir.

Aorta disseksiyasının inkişafına səbəb ola bilən əsas yüksək risk faktorları aşağıdakılardır:

Arterial hipertenziya

Xəstələrin təxminən 70%-də, xüsusilə distal Stanford tip B disseksiyasında müşahidə olunur.

Genetik xəstəliklər

• Marfan sindromu

• Ehlers-Danlos sindromu

• Turner sindromu

Damar və ürək anomaliyaları

• Bikuspid aorta qapağı

• Aortanın koarktasiyası

• Mövcud aorta anevrizması

• Ateroskleroz

 Digər klinik vəziyyətlər

• Hamiləlik və doğuş (xüsusilə Marfan sindromu kimi birləşdirici toxuma xəstəlikləri olan qadınlarda risk artır)

• Ailədə aorta disseksiyası anamnezi

• Travmalar

• Aortaya müdaxilələr və ya əməliyyatlar:

• Koronar bypass əməliyyatı

• Aorta və ya mitral qapaq protezləşdirilməsi

• Stent və ya kateter yerləşdirilməsi

• Vaskulitlər və damar iltihabı yaradan xəstəliklər

• Sifilis

• Kokain istifadəsi ilə əlaqəli damar zədələnmələri

• ağır fiziki güc tələb edən idman (məsələn, ağırlıq qaldırma), simpatomimetik maddələrin istifadəsi (kokain, ekstazi), enerji içkiləri.

Simptomlar

Ən tipik simptom qəfil başlayan güclü döş qəfəsi və ya bel ağrısıdır. Bundan əlavə hipotoniya, bayılma (sinkop) və orqan perfuziyasının pozulma əlamətləri ola bilər. Bəzən insult əlamətləri, təngnəfəslik, qarın ağrısı və ya ətraflarda işemiya da müşahidə olunur. Kliniki olaraq miokard infarktı və ya ağciyər emboliyası ilə qarışdırıla bilər.

Diaqnostika

Görüntüləmə üsulları həmçinin Tip A ilə Tip B-ni bir-birindən ayırmaq və disseksiyanın yayılma dərəcəsini müəyyənləşdirmək üçün mühüm rol oynay.

• Kompüter tomoqrafiya (KT)

• Exokardioqrafiya

• Aortoqrafiya

Tez diaqnoz vacibdir, çünki müalicə olunmadıqda ölüm riski çox yüksəkdir. Puls fərqləri və qan təzyiqi asimmetriyası klinik ipucları verə bilər.

Müalicə

Kəskin A tipli aorta disseksiyası təcili tibbi vəziyyətdir və dərhal cərrahi müdaxilə tələb edir. Cərrahi müalicənin həcmi disseksiyanın yayılma dərəcəsindən asılıdır və adətən qalxan aortanın (aorta ascendens) protezlə əvəz olunmasını əhatə edir. Zərurət olduqda əməliyyata aorta kökünün, aorta qövsünün bir hissəsinin (hemiarch) və ya bütün aorta qövsünün (total arch) dəyişdirilməsi, həmçinin hibrid cərrahi-endovaskulyar üsullar da əlavə edilə bilər.

Tip B disseksiya isə, ağırlaşma yoxdursa, adətən dərmanla (qan təzyiqinin salınması) müalicə oluna bilər. Ağırlaşma olduqda endovaskulyar və ya açıq cərrahi əməliyyat tələb edir.

Ağırlaşmalar

Ən ciddi komplikasiyalara damar yırtılması (ruptur), aortal qapaq çatışmazlığı və orqanların qan təchizatının pozulması daxildir. Tip A disseksiyada ürək tamponadası, ürək çatışmazlığı və insult da yarana bilər. Tip B disseksiya isə daha çox böyrək, bağırsaq və ya ətraflarda işemiyaya səbəb olur.