Kavasaki xəstəliyi

Ümumi baxış 

Kavasaki xəstəliyi (KX) ilk dəfə 1967-ci ildə Tomisaku Kavasaki tərəfindən təsvir edilmiş, əsasən uşaqlarda rast gəlinən, kəskin, sistemik vaskulitlə xarakterizə olunan autoimmun mənşəli xəstəlikdir. Xəstəlik orta ölçülü arteriyaların, xüsusilə də koronar arteriyaların iltihabı ilə müşayiət olunur və qazanılmış ürək xəstəliklərinin pediatrik yaş qruplarında əsas səbəblərindən biri sayılır. Kavasaki xəstəliyi vaxtında aşkarlanmadıqda koronar arteriya anevrizmaları, miokard infarktı və kardial ağırlaşmalarla nəticələnə bilər.

Etiologiya

Kavasaki xəstəliyinin etiologiyası tam olaraq müəyyən edilməmişdir. Mövcud elmi ədəbiyyat xəstəliyin yaranmasında genetik meyillilik, infeksion amillər və immunoloji mexanizmlərin birgə rol oynadığını göstərir.

Əsas etioloji hipotezlər:

• İnfeksion amil hipotezi: Virus (adenovirus, koronavirus, parvovirus B19, EBV) və bəzi bakterial superantigenlər immun sisteminin hiperaktivləşməsinə səbəb ola bilər.
• Genetik faktorlar: HLA genləri, ITPKC və CASP3 gen variantları ilə əlaqə aşkar olunmuşdur. Xüsusilə Asiya mənşəli uşaqlarda riski artıran genetik polimorfizmlər müəyyən edilib.
• İmmun disregulasiya: T-hüceyrə aktivliyi, sitokin fırtınası, endotelin və interleykin-6 səviyyəsinin yüksəlməsi damar endotelinə zərər verir.
• Etioloji cəhətdən multifaktorial xəstəlik hesab edilir.

Epidemiologiya 

Kavasaki xəstəliyi coğrafi cəhətdən qeyri-bərabər yayılıb. Xəstəlik əsasən 5 yaşına qədər uşaqlarda müşahidə edilir.

Ən yüksək yayılma: Yaponiya (ildə təqribən 300/100,000), Cənubi Koreya və Tayvanda.

Dünya üzrə yayılma: Orta hesabla 10–20/100,000.

Cins bölgüsü: Oğlanlarda qızlara nisbətən 1,5 dəfə çox rast gəlinir.

Mövsüm faktoru: Daha çox qış və yaz aylarında müşahidə olunur.

Risk faktorları: Genetik meyl, Asiya etnik mənsubiyyəti, erkən uşaq infeksiyaları.

Patofiziologiya

Xəstəliyin patofiziologiyası immun sisteminin hiperreaktivliyinə əsaslanır və sistemik vaskulit ilə nəticələnir.

Əsas proseslər:

• Endotel hüceyrələrinin zədələnməsi: Sitokinlərin (IL-1, IL-6, TNF-α) artışı səbəbindən endotelin disfunksiyası və damar keçiriciliyinin artması.
• Vaskulit və damar divarında dəyişikliklər: Damar divarında ödem, nekroz, limfosit və monosit infiltrasiyası baş verir.
• Koronar arteriya zədələnməsi: İltihab səbəbilə damar divarı zəifləyir və nəticədə anevrizma, tromboz və stenoz riski yaranır.
• Autoimmun mexanizm: Autoanticisimlərin və immun komplekslərin endoteli hədəf alması təsdiqlənmişdir.

Klinika

Kavasaki xəstəliyi tipik olaraq üç mərhələdə inkişaf edir: kəskin, yarımkəskin və sağalma dövrü.

Tipik klinik əlamətlər (≥5 gün davam edən qızdırma ilə birlikdə ən az 4 simptom):

• Konyunktivit (seroz, ikitərəfli, qansız)
• Dodaq və ağız boşluğunda dəyişikliklər (qırmızı, çatlamış dodaqlar; “çuqurlu çiyələk dili”)
• Polimorf ekzantema (döküntü)
• Boyun limfadenopatiyası (tək və 1,5 sm-dən böyük)
• Əl və ayaqlarda eritema, ödem və daha sonra qabıqlanma

• Digər simptomlar:
• ‌Qıcıqlanma, taxikardiya
• ‌Artrit və ya artralgiya
• ‌Qastrointestinal şikayətlər
• ‌Müvəqqəti qaraciyər fermentlərinin yüksəlməsi

• Ağırlaşmalar:
• ‌Koronar arteriya anevrizması (müalicə olunmazsa 25–30%)
• ‌Miokardit, perikardit, endokardit
• ‌Ürək ritm pozğunluqları

Diaqnoz 

Diaqnoz əsasən klinik meyarlara əsaslanır. Spesifik laborator marker yoxdur, lakin aşağıdakı tapıntılar dəstəkləyici hesab edilir.

Laborator göstəricilər:

• ‌Yüksək ESR və CRP 
• ‌Leykositoz, neytrofiliya
• ‌Trombositoz (xüsusən yarımkəskin dövrdə)
• ‌ALT, AST yüksəlməsi
• ‌Hiponatremiya

Instrumental müayinə:

• ‌Exokardioqrafiya: Koronar arteriya dilatasiyası və anevrizma aşkarlanması üçün əsas metod.
• ‌EKG və kardial biomarkerlər
• ‌Doppler ultrasəs və MRT bəzi hallarda əlavə qiymətləndirmə üçün istifadə olunur.
• ‌Diaqnoz tam və atipik Kavasaki xəstəliyi şəklində təsnif oluna bilər.

Müalicə 

Müalicənin əsas məqsədi vaskulit prosesinin qarşısını almaq, koronar ağırlaşmaların riskini minimuma endirməkdir. Müalicə xəstəliyin ilk 10 günündə başladılsa, koronar anevrizma riski xeyli azalır.

Standart müalicə:

İV (intravenoz) İmmunqlobulin (IVIG): 2 g/kg, 10 gün ərzində tətbiq edilir; əsas və effektiv terapiyadır.

Aspirin: Kəskin dövrdə yüksək doza (30–50 mg/kg/gün), daha sonra antiaqqreqasiya dozasına keçilir.

İkincili müalicə (rezistent hallarda)

Kortikosteroidlər (metilprednizolon)

Bioloji agentlər (Infliximab, Anakinra)

Antikoaqulantlar (müxtəlif kardial ağırlaşmalarda)

Profilaktika 

Spesifik profilaktika mövcud deyil. Lakin ağırlaşmaların profilaktikası məqsədilə:

• ‌Erkən diaqnoz və IVIG ilə müalicə
• ‌Koronar arteriyaların müntəzəm izlənməsi
• ‌Qrip və digər peyvəndlərin IVIG-dən 11 ay sonra planlaşdırılması
• ‌Ailələrə xəstəlik əlamətləri barədə maarifləndirmə və uşaqlarda yüksək hərarət zamanı vaxtında həkimə müraciət tövsiyə edilir.