Hidrosefaliya

Ümumi Məlumat

Həm uşaqlarda, həm də böyüklərdə rast gəlinə bilər. Mədəciklərdə artıq beyin-onurğa mayesinin toplanması kəllədaxili təzyiqin artmasına və müxtəlif nevroloji simptomlara səbəb ola bilər.

Etimologiya

• "Hydro-": Yunanca ὕδωρ (hydor) – "su".
• "Cephalus": Yunanca κεφαλή (kephalē) – "baş".
• "-ia": Patoloji vəziyyəti bildirən sonluq.

Müxtəlif dillərdə: Hydrocephalus (LA), Hidrosefali (TR), Hydrocephalus (EN), Гидроцефалия (RU), Hydrozephalus (DE)

Təsnifat

Hidrosefaliya iki əsas növə bölünür:

1. Obstruktiv (qapalı) – BOM axınının maneə ilə rastlaşması (məsələn, akvedukt stenozu, şişlər).
2. Kommunikasiya edən (açıq, əlaqəli) – BOM istehsalı və sorulması arasında balans pozulur (meningit, subaraxnoidal qanama sonrası).

Uşaqlarda əmgəklər açıq olduğu üçün, bu başın böyüməsi ilə özünü göstərir, böyüklərdə isə təzyiq simptomları ön plandadır.

Etiologiya

Hidrosefaliya müxtəlif səbəblərə görə əmələ gələ bilər:

• Anadangəlmə: Sinir borusu defekti, beyin malformasiyaları.
• Sonradan qazanılmış: Beyin şişləri, travma, meningit və ya subaraxnoid qanama.
• Hidrosefaliya ex vacuo: beyin parenximasının atrofiya və ya həcminin azalması nəticəsində mədəciklərin və subaraxnoidal boşluğun genişlənməsi ilə xarakterizə olunur.

Klinika

Kliniki əlamətlər xəstənin yaşından və prosesin əmələgəlmə sürətindən asılı olaraq dəyişir:

Körpələrdə:

• Başın anormal böyüməsi
• Fontanellərin (əmgəyin) şişməsi və gərgin olması
• Narahatlıq
• Qıcolmalar
• Qidalanma çətinliyi: süddən imtina, qusma
• Gözlərin aşağı baxması (“gün batımı” baxışı fenomeni)

Uşaqlarda və böyüklərdə:

• Baş ağrısı
• Ürəkbulanma
• Qusma
• Görmə pozğunluqları
• Yeriş pozğunluğu
• İdrak zəifliyi 
  

Normal təzyiqli hidrosefaliya (NTH):

1. Yerimə pozğunluğu (tarazlıq problemləri)
2. Sidik qaçırma
3. Yaddaş problemləri/unutqanlıq

Diaqnoz

• Nevroloji müayinə – klinik əlamətlərin qiymətləndirilməsi
• Ultrasonoqrafiya – körpələrdə açıq fontanel vasitəsilə
• Kompyuter tomoqrafiyası (KT) – mədəciklərin genişlənməsi
• Maqnit rezonans görüntüləmə (MRG) – dəqiq anatomiyanın müşahidəsi
• Lumbar punksiya və təzyiq ölçümü – normal təzyiqli hidrosefaliyada faydalıdır

Müalicə

Cərrahi müdaxilə əsas müalicə üsuludur:

• Şunt – Əsas məntiq mədəciklərdən sorulmayan BOM-un fərqli bir boşluğa xaric edilməsidir. Adətən beyin mədəciklərindən qarın boşluğuna şunt vasitəsi ilə yönləndirilir. Qarın patologiyalarında plevra və atriuma (ürək) şunt qoyula bilər.
• Endoskopik üçüncü ventrikulostomiya (ETV) – Xüsusilə obstruktiv hidrosefaliyada faydalıdır. Mədəciklərdən sternaya yeni yol açılır.

Proqnoz

Müalicə edilməzsə, hidrosefaliya ağır nevroloji defisitlərə və ölümə səbəb ola bilər. Erkən diaqnoz və düzgün müalicə funksional bərpanı mümkün edir. NTH-də şuntlama seçilmiş xəstələrdə yeriş və idrak funksiyalarını əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdıra bilər.

Hər bir halda müalicə edən həkimlə məsləhətləşmək vacibdir. Bəzən mədəcik genişlənməsi radioloji olaraq təsadüfi bir əlamət kimi müşahidə oluna bilər. Həmçinin, radiologiyada mədəciklər normal görünsə belə, kəllədaxili təzyiq artması mümkündür. Buna görə də hidrosefaliya həm radioloji, həm də kliniki diaqnozdur. Xəstəliyin dəyərləndirilməsi nevroloq və/və ya neyrocərrah tərəfindən aparılmalıdır.