Hemostaz

Bu proses damar divarı, trombositlər və koaqulyasiya faktorlarının qarşılıqlı fəaliyyəti ilə həyata keçirilir. Hemostazın balanslı şəkildə işləməsi qanaxma və tromboz arasında tarazlığı qoruyur.

1. Sağlam Damar Endoteli və Antikoaqulyant Sistem

Zədələnmə olmayan vəziyyətdə damar endotelinin əsas funksiyası trombun yaranmasının qarşısını almaqdır. Bunun üçün endotel hüceyrələri bir neçə mühüm maddə ifraz edir:

1.1. NO (Azot oksidi) və Prostasiklin (PGI₂)

• NO damarların genişlənməsini təmin edir və trombositlərin bir-birinə yapışmasının qarşısını alır.
• PGI₂ (Prostacyclin) trombositlərin aktivləşməsini inhibə edir və beləliklə tromb yaranmasına mane olur.

1.2. Heparin sulfat

Endotel səthində yerləşən bu maddə antitrombin III (AT-III)-ü aktivləşdirir.

AT-III aktivləşdikdə aşağıdakı faktorları inaktiv edir:

• IIa faktor (Trombin)
• IXa faktor
• Xa faktor

Bu mexanizm endogen antikoaqulyasiyanın ən vacib hissəsidir.

1.3. Trombomodulin sistemi

Endotel səthində yerləşən trombomodulin, trombinlə birləşərək onun funksiyasını dəyişdirir.

Bu kompleks C zülalını aktivləşdirir. Aktivləşmiş C zülalı (APC) isə S zülalının köməyi ilə Va və VIIIa faktorlarını inaktiv edir. Beləliklə trombin istehsalı azaldılır və hemostaz tənzimlənir.

2. Damar zədələndikdə: hemostazın başlanması

Damar toxuması zədələnəndə endotel antikoaqulyant xüsusiyyətini itirir və əksinə prokoaqulyant maddələr ifraz etməyə başlayır.

2.1. Endotelin

Damar zədələnməsi ilə endotelindən ifraz olunan Endotelin-1 damarları daraldır (vazokonstriksiya) və ilkin qanaxmanın azalmasına kömək edir.

2.2. Von Willebrand faktoru (vWF)

Zədələnmiş endotel və subendotel toxumadan ifraz olunur. Onun funksiyaları:

• Trombositlərin GP1b reseptoru vasitəsilə zədələnmiş damara yapışmasını təmin edir (adheziya).
• Faktor VIII üçün daşıyıcı protein kimi fəaliyyət göstərir.

3. Trombosit fazası (İlkin Hemostaz)

3.1. Trombosit aktivləşməsi və deqranulyasiyası

vWF-GP1b əlaqəsi trombositləri aktivləşdirir və onlar üç əsas maddəni ifraz edir:

1. ADP
2. Tromboksan A₂ (TXA₂)
3. Serotonin

Bu maddələr yeni trombositlərin cəlb edilməsini, trombositlərin daha da aktivləşməsini və yerli vazokonstriksiyanı gücləndirir.

3.2. Trombosit aqreqasiyası

Trombosit səthindəki:

ADP və TXA₂ reseptorları aktivləşdikdən sonra GP IIb/IIIa reseptoru aktiv olur.

Bu reseptor fibrinogen molekulunu körpü olaraq bağlayaraq trombositlərin bir-biri ilə birləşməsinə imkan verir. Nəticədə trombosit tıxacı (platelet plug) yaranır.

Bu hələ kifayət qədər möhkəm olmur — onu koaqulyasiya sistemi bərkidir.

4. Koaqulyasiya kaskadı (ikinci hemostaz)

Koaqulyasiya prosesi iki yolla başlasa da, nəticədə ümumi yolda birləşir:

• Daxili (intrinsik) yol
• Xarici(ekstrinsik) yol
• Ümumi yol

4.1. Daxili yol

Faktor XII (Hageman amili) qaraciyərdə inaktiv şəkildə sintez olunur. Damar daxilində kollagen, trombosit fosfolipidləri və ya yüksək molekullu kininogendən stimul alaraq aktivləşir.

XIIa → XI aktivləşməsi

• XI → XIa

XIa → IX aktivləşməsi

• IX → IXa

IXa + VIIIa + TF-ə bənzər fosfolipid səthi + Ca²⁺

Bu kompleks tenaz kompleksi adlanır və nəticədə X faktoru aktivləşir. 

4.2. Xarici yol 

Zədələnmiş toxuma Tromboplastin (Tissue Factor, III Faktor) ifraz edir.

TF, VII Faktor ilə birləşərək X faktoru aktivləşdirir.

Xarici yol çox sürətlidir, təxminən 30 saniyə davam edir və qanaxmanın dərhal dayanmasına xidmət edir.

4.3. Ümumi yol

Xa + Va + Ca²⁺ + fosfolipid səthi

Bu kompleks protrombinaza kompleksi adlanır və Prothrombin (II) → Thrombin (IIa) çevrilməsinə səbəb olur.

Trombinin əsas funksiyaları aşağıdakılardır:

 1. Fibrinogen → Fibrin monomerləri

 2. XIII faktoru aktivləşdirir və fibrin polimerlərini sabit, kəsişmiş fibrin şəbəkəsinə çevirir.

 3. Trombositləri daha da aktivləşdirir və müsbət geridönüm kimi V, VIII, XI faktorları yenidən aktivləşir. Nəticədə möhkəm fibrin laxtası yaranır.

Prosesin ardıcıllığını göstərən və yadda saxlamağa kömək edən sadələşdirilmiş sxem 

5. Hemostazın Bitməsi və Fibrinoliz

Plazminogen → Plazmin

Proses Tissue plasminogen activator (tPA) tərəfindən aktivləşdirilir. Plazmin fibrini parçalayır və laxtanı həll edir.