Cüzam xəstəliyi

Ümumi baxış

Cüzam dəridə ciddi deformasiyalı yaraların meydana gəlməsi, periferik sinirlərin, yuxarı tənəffüs yollarının selikli qişasının və gözlərin zədələnməsi ilə xarakterizə olunan xroniki infeksion xəstəlikdir. Fiziki qüsurlarla yanaşı, cüzamdan əziyyət çəkən şəxslər cəmiyyətdə ayrı-seçkiliyə məruz qala bilərlər və bu, onların sosial həyatına və psixoloji vəziyyətinə mənfi təsir göstərə bilər. Cüzamla mübarizədə erkən diaqnoz və müalicə, eləcə də ictimai maarifləndirmə mühüm əhəmiyyət kəsb edir.

Cüzamın törədicisini 1873-cü ildə Hansen tapmışdır, buna görə də bu xəstəliyə Hansen xəstəliyi, Hansenioz da deyilir.

Etiologiya

Mycobacterium leprae Qram müsbət, hüceyrədaxili, turşuyadavamlı və qidalı mühitlərdə çox ləng artan bakteriyadır. Buna Hansen çöpləri də deyilir.

Epidemiologiya

Cüzam, 120-dən çox ölkədə hələ də olan və hər il 200.000-dən çox yeni yoluxma hadisəsi ilə qeyd olunan tropik xəstəlikdir. 2019-cu ilin məlumatlarına görə, Braziliya, Hindistan və İndoneziyada 10.000-dən çox yeni yoluxma halları müşahidə olunmuşdur. Qırx beş ölkədə yeni hallara rast gəlinməyib, 99 ölkədə isə yeni hadisələrin sayı 1 000-dən az olub. 

Xəstəliyin mənbəyi xəstə insanlar olsa da, uzunmüddətli və təkrar təmasla yoluxulur. Uşaqlar və kişilər daha çox xəstələnir. Hava-damcı yolu ilə, dəri ilə, bəzən qansoran həşəratlar vasitəsilə yayılır.

Patofiziologiya

Mikrob dəridə, selikli qişalarda, limfa düyünlərində xarakterik dəyişikliklər əmələ gətirir. Dərinin ləkə, düyün, pilək zədələnmələri üzdə - burunda, yanaqlarda, qaşlarda yerləşir.

Həmçinin qulaq seyvanı, biləklər, diz və dirsək oynaqları, sağrılar da zədələnir. Dərin infiltrasiya dəridə, xüsusilə alında qırışlar əmələ gətirir.

Burunun selikli qişası xoralaşır, çəpəri dağılır - yəhərvari burun formalaşır. Lepromatoz forma çox ağır olub mikrobun qaraciyərə, dalağa, sümük iliyinə yayılması nəticəsində meydana çıxır. 

M. leprae-nın periferik sinir hüceyrələrinə olan yaxınlığı, xüsusilə Schwann hüceyrələrini hədəf alaraq, sinirlərin demielinizasiyasına və akson keçiriciliyinin itirilməsinə səbəb olur ki, bu da klinik olaraq uyuşma ilə özünü göstərir.

M. leprae-nın yayılma mexanizmi və mühit şəraitlərinin mikroorqanizmi necə qoruduğu hələ də tədqiq olunur. Əhəmiyyətli olan budur ki, bir çox insan ilkin təmas sonrası xəstəliyə tutulmur. Xəstəliyin böyüməsi və inkişafı bir çox amildən, o cümlədən immun sistemindən və genetik meyillilikdən asılıdır. Məsələn, Th1 immun cavabı güclüdür və aşağı bakteriya sayı və yüngül xəstəliklə əlaqəlidir, Th2 immun cavabı zəifdir və daha yüksək bakteriya sayı və daha ciddi xəstəliklə nəticələnir.

Klinika

Xəstəlik qızdırma, zəiflik, iştahasızlıq, yuxusuzluq əlamətləri ilə başlayır. 

3 klinik forması var:

• lepromatoz
• tuberkuloid
• sərhəd

Lepromatoz formada dəri zədələnir. Xəstəlik çox yoluxucu və ağır olur. Selikli qişalar, gözlər və limfa vəzilərində, nisbətən az periferik sinirlərdə də dəyişikliklər tapılır. Bəzən endokrin sistemi və daxili orqanlar prosesə qoşulur. Dəridə eritematoz-piqment ləkələr müxtəlif ölçülərə və qeyri-dəqiq sərhədlərə malik olur. Xəstəlik müddətində ləkə böyüyür, qalınlaşır, dəridən hündürə qalxır. Qaşüstü qövslər önə çıxır, burun formasını dəyişir, yanaqlar, dodaqlar, çənə paycıqlanır və cüzam üçün xarakterik görkəm - "şir sifəti" meydana gəlir. Zədələnən dəri dartılır, hamarlaşır, asanlıqla tükü tökülür. Çoxlu piy ifrazı dərini nəm və parlaq edir, tərləmə dayanır. Dəridəki infiltrat tədricən göyümtül-boz rəng alır, qabar və düyün - leproma əmələ gəlir. Onlar 2 mm-dən 2 sm-ə qədər və daha böyük olur, nisbətən yumşaq qırmızımtıl-paslı rəng alır. Düyünlər xoralaşır, kənarları kələ-kötür olur, birləşərək geniş xora defektinə çevrilir. Yaranın sağalma müddəti xeyli uzanır, nahamar çapıq əmələ gəlir. Lepra riniti selik ifrazı, çoxlu xoralaşma ilə gedir, burunla nəfəsalma çətinləşir. Burunda lepromalar əmələ gəlir. Xəstəliyin ağır formasında yumşaq və sərt damaq, qırtlaq da prosesə qoşulur.

Tuberkuloid formada dəri və sinirlərdən başqa bəzi daxili orqanlar zədələnir. Dəridə tək-tək ləkələr, sarkoid elementlər və düyünlər yaranır. Əvvəlcə dəridə hipopiqmentli eritema sahələri əmələ gəlir, sonra onlar ətrafı qırmızımtıl-göy rəngli yastı pustulaya çevrilirlər.

Sərhəd formada digər iki formaya məxsus xüsusiyyətlər müşahidə edilə bilər.

Diaqnoz

Lepranın diaqnozu dəri biopsiyası, histopatoloji müayinə və zəncirvari polimeraza reaksiyası (ZPR/PCR) vasitəsilə dəqiqləşdirilir. Lepranın diaqnozu üçün etibarlı qan və dəri testləri mövcud deyil.

Dəri biopsiyası. İnfiltratın və dermal sinirlərin iştirak dərəcəsini və növünü qiymətləndirmək üçün ən aktiv lezyonun ən aktiv kənarından biopsiya alınmalıdır. Hematoksilin və eozin ilə boyanmış nümunələrin müayinəsi xəstəliyin diaqnostikası və idarəsi üçün kömək edir.

ZPR. Toxumalarda M. leprae DNT-sini aşkarlamaq üçün istifadə olunur. ZPR, klinik və ya histolojik xüsusiyyətlər qeyri-müəyyən olduqda, daha çox identifikasiya vasitəsi kimi istifadə olunur. Lepromatoz  formada ZPR biopsiyaları >90 faiz həssaslıq və 100 faiz spesifikliyə malikdir, tuberkuloid formada isə həssaslıq və spesifiklik müvafiq olaraq 34 və 80 faizdir.

Seroloji testlər — ABŞ-da M. leprae fenolik qlikolipid-1 (FQL-1) üçün seroloji testlər mövcuddur, lakin diaqnoz üçün etibarlı sayılmır.

Kliniki əlamətlərə görə sarkoidoz, sifilis, vitiliqo, vərəm, dəri leyşmaniozu və s. ilə differensasiya aparılır.

Müalicə

Lepra müalicə oluna bilən bir xəstəlikdir. Hazırda tövsiyə olunan müalicə rejimi üç dərman kombinasiyasından ibarətdir: dapson, rifampisin və klofazimin. Kombinəolunmuş preparat patogenləri öldürür və xəstəni müalicə edir. Erkən diaqnoz və tez müalicə əlilliyin qarşısını almağa kömək edə bilər.

Profilaktika

Xəstələri və təmasda olanları izləmək və vərəm əleyhinə peyvənd vurmaq (antigen yaxınlığına görə) qarşısını ala bilər.