Boş türk yəhəri sindromu

Təsvir

“Boş” türk yəhəri sindromu (BTS) — türk yəhəri diafraqmasının çatışmazlığı ilə səciyyələnən vəziyyətdir. Bu çatışmazlıq nəticəsində yumşaq beyin qişası yəhər boşluğuna doğru yerini dəyişir, hipofiz və onun strukturları sıxılır və ölçüləri kiçilir. Klinik baxımdan bu hal bəzi xəstələrdə lokal və endokrin simptomlarla təzahür edə bilər.

Etimologiya

“Boş” türk yəhəri termini, subaraxnoid sahənin türk yəhəri boşluğuna invaginasiyasını ifadə edir. Əgər bu vəziyyət patoloji simptomlarla müşayiət olunursa, o zaman “boş türk yəhəri sindromu” adlanır. 

Epidemiologiya

“Boş” türk yəhəri simptomu əhalinin təxminən 10%-də müəyyən edilir və onların 90%-də hipotalamo-hipofizar disfunksiya əlamətləri müşahidə olunmur.

Növləri

Birincili və ikincili olmaqla 2 yerə bölünür.

• Birincili boş türk yəhəri sindromu. Birincili “boş” yəhər zamanı diafraqmanın tam formalaşmaması nəticəsində beyin-onurğa beyni mayesinin (likvorun) təzyiqi altında yumşaq beyin qişası yəhər boşluğuna yerdəyişir. Bu proses tədricən hipofizin yastılaşması və türk yəhərinin genişlənməsi ilə müşayiət olunur. Bu dəyişikliklər spontan şəkildə, yəni heç bir əvvəlki hipotalamo-hipofizar xəstəlik və ya müdaxilə olmadan yaranır. 

• İkincili boş türk yəhəri sindromu. İkincili forma zamanı türk yəhərinin boş qalması hipofiz vəzisinin zədələnməsi nəticəsində baş verir. Bu zədələnməyə aşağıdakı amillər səbəb ola bilər:
  • Şiş (adenoma və ya digər neoplazma);
  • Şüa müalicəsi;
  • Kəllə-beyin travması;
  • Hipofiz üzərində aparılan neyrocərrahi əməliyyatlardan sonra;
  • Şixan sindromu zamanı;
  • Hipofiz adenomasının (məsələn, prolaktinoma və ya somatotropinoma) dərman müalicəsi fonunda;
  • İdiopatik intrakranial hipertenziya.

Klinik təzahürlər

Əksər hallarda (>90%) simptomlar müşahidə olunmur.

1. Baş ağrıları - BTS-nin ən çox rast gəlinən simptomlarından biridir. Adətən bu hal likvorun təzyiqinin artması ilə əlaqədardır.
2. Görmə pozğunluqları - Likvorun təzyiqinin görmə sinirlərinə təsiri nəticəsində bulanıq görmə, ikiqat görmə və ya görmə sahəsində itkilər müşahidə oluna bilər.
3. Hormonal disbalanslar - BTS zamanı hipofiz hormonlarının ifrazının pozulması bir sıra endokrin dəyişikliklərə gətirib çıxara bilər: hipotiroidizm, menstrual dövrün pozulması, sonsuzluq və s.
4. Stresə və infeksiyalara həssaslığın artması - xüsusilə ikincili BTS zamanı hipofizin zədələnməsi nəticəsində kortizol səviyyəsinin azalması baş verir. Bu hal adrenal çatışmazlıq yaradır və orqanizmin stressə və infeksiyalara qarşı müqavimətini azaldır.

Diaqnostika

BTS adətən təsadüfi şəkildə, başqa səbəblərlə aparılan MRT müayinəsi zamanı aşkar edilir (çox vaxt hiperprolaktinemiyanın araşdırılması zamanı).

MRT-də türk yəhəri boşluğunda aşağı intensivlikli siqnal zonası görünür ki, bu da həmin nahiyədə likvorun mövcudluğunu göstərir. Hipofiz bu zaman yastılanmış, yarımay və ya hilal formalı olur və yəhərin dibinə yayılmış vəziyyətdə yerləşir.

Qismən və tam boş türk yəhəri MRT-də. A — normal türk yəhəri (mavi dairə); B — qismən boş türk yəhəri (qırmızı dairə); C — tam boş türk yəhəri (sarı dairə).

a) normal türk yəhəri   b) qismən boş türk yəhəri

Müalicə

Müalicə əsas xəstəliyin xarakterindən asılıdır — məsələn, hiperprolaktinemik hipoqonadizm, birincili hipotiroidizm fonunda yaranmış ikincili mikroadenoma və s.

BTS-nin özü, MRT-də müşahidə olunan bir fenomen kimi, adətən xüsusi müalicə tələb etmir.